Doença de Tay-Sachs: relato de caso / Tay-Sachs disease: a case report

RESUMO A doença de Tay-Sachs é um distúrbio neurodegenerativo autossômico recessivo, o qual envolve o metabolismo dos lipídios, levando ao acúmulo de gangliosídeos nos tecidos, devido à deficiência da enzima hexosaminidase A. Esse depósito progressivo resulta em perda da função neurológica e, quando acomete as células ganglionares da mácula, causa o achado típico da doença, a "mácula em cereja". A patologia é diagnosticada por meio dos níveis de hexosaminidase A e hexosaminidase total no soro, além análise do DNA do gene HEXA. Este caso relata uma criança com doença de Tay-Sachs cujo diagnóstico foi suspeitado por conta dos achados oftalmológicos.

ABSTRACT Tay-Sachs Disease is an autosomal recessive neurodegenerative disorder, which involves the metabolism of lipids, leading to the accumulation of gangliosides in the tissues, due to the deficiency of the enzyme Hexosaminidase A. This progressive deposit results in loss of neurological function and, when it affects macula ganglion cells, it causes the typical disease finding, the "cherry red spot". The pathology is diagnosed through the levels of Hex A and total Hexosaminidase in the serum, in addition to the analysis of the DNA of the HEXA gene. This case reports a child with Tay-Sachs disease with a suspected diagnosis was through ophthalmologic findings.

Descolamento seroso da retina neurossensorial associado à mácula dome-shaped: relato de dois casos / Serous detachment of the sensorineural retina associated with the dome-shaped macula: report of two cases

RESUMO A mácula dome-shaped consiste na elevação convexa da região macular, encontrada principalmente em pacientes com alta miopia. O significado clínico e a correlação com outras patologias oculares ainda são incertos. Este artigo tem como objetivo descrever dois casos de mácula dome-shaped com acúmulo de fluido sub-retiniano em olhos alto míopes. Trata-se de pacientes com baixa acuidade visual, fundus miopicos e nítida elevação em forma de cúpula na área macular vista na tomografia de coerência óptica. A mácula dome-shaped pode cursar com descolamento seroso da retina neurossensorial envolvendo a fóvea, levando à baixa acuidade visual. Sua patogênese ainda não é bem estabelecida. De acordo com a tomografia de coerência óptica, a mácula dome-shaped pode ser classificada em três tipos morfológicos, sendo, nesses dois casos, demonstrada a disposição oval horizontalizada. Interessante ressaltar que o diagnóstico de mácula dome-shaped deve ser considerado em pacientes alto míopes, especialmente quando há queixa de baixa acuidade visual, que pode estar relacionada à presença de fluido sub-retiniano. Como o exame clínico não permite o diagnóstico adequado da mácula em cúpula, a realização da tomografia de coerência óptica com cortes verticais e horizontais é fundamental na suspeita de mácula dome-shaped.

ABSTRACT Dome-shaped macula consists of the convex elevation of the macular region, found mainly in patients with high myopia. The clinical significance and the correlation with other ocular pathologies are still uncertain. This article aims to describe two cases of dome-shaped macula with accumulation of subretinal fluid in high myopic eyes. Those are patients with low visual acuity, myopic fundus and a clear dome-shaped elevation in the macular area at optical coherence tomography. A dome-shaped macula can course with a serous detachment of the sensorineural retina involving the fovea, leading to low visual acuity. Such a pathogenesis is still not well studied. According to the optical coherence tomography, dome-shaped macula can be classified into three morphological types, those two cases being shown in a horizontal, oval arrangement. It is interesting to note that the diagnosis of dome-shaped macula should be considered in patients with high myopia, especially when there is a complaint of low visual acuity, which may be related to the presence of subretinal fluid in cases of dome-shaped macula. As the clinical examination does not allow an adequate diagnosis of the domed macula, the performance of the optical coherence tomography with vertical and horizontal cuts is fundamental in the suspicion of the dome-shaped macula.

SD-OCT assessment and visual field changes 1 year or more after a single episode of unilateral acute primary angle closure / Avaliação do SD-OCT e mudanças do campo visual 1 ano ou mais após episódio único de fechamento angular primário agudo unilateral

ABSTRACT Objective: To evaluate structural and visual field (VF) changes after ≥1 year of a single acute primary angle closure (APAC) attack using spectral-domain optical coherence tomography (SD-OCT) and standard automated perimetry (SAP). Methods: Patients with a single unilateral APAC crisis at least 1 year ago were included consecutively from 2013 to 2016. Contralateral eye was used as control. All patients underwent ophthalmic examination, RNFL imaging by SD-OCT, and SAP using Octopus 1-2-3. Results: 54 eyes (27 patients) were enrolled. Male-to-female ratio was 1:2. Mean time for the SD-OCT and SAP assessment after the crisis was 5.0±5.1 (1.0-23.5) years, and IOP was 52.5±9.8 mmHg. In APAC eyes, the thicknesses of all quadrants of peripapillary RNFL (36.3%; P<0.001) and some macular sections (from 2.1% to 4.7%; P<0.01) were reduced compared to contralateral eyes. Additionally, in APAC eyes, the mean defect on VF was negatively and statistically correlated with the reduction of all quadrants of peripapillary RNFL thickness. Conclusion: A single episode of APAC was associated with peripapillary RNFL and macular thickness and with VF defects after ≥1 year of the crisis in the affected eye. Statistically meaningful correlations were found between structural and functional damage.

RESUMO Objetivo: Avaliar alterações estruturais e do campo visual 1 ano ou mais após uma crise única de fechamento angular primário agudo utilizando tomografia de coerência óptica de domínio espectral e perimetria automatizada padronizada. Métodos: Pacientes que apresentaram crise unilateral única de fechamento angular primário agudo há pelo menos 1 ano foram consecutivamente incluídos entre 2013 e 2016. Os olhos contralaterais foram utilizados como controles. Todos os pacientes foram submetidos a exame oftalmológico, avaliação das camadas de fibras nervosas da retina utilizando tomografia de coerência óptica de domínio espectral e perimetria automatizada padronizada com o Octopus 1-2-3. Resultados: Foram incluídos 54 olhos (27 pacientes) com razão homem:mulher de 1:2. O tempo médio após a crise foi de 5,0±5,1 anos (1,0 a 23,5) e a pressão intraocular na crise foi 52,5±9,8mmHg. Nos olhos com fechamento angular primário agudo, todas as espessuras das camadas de fibras nervosas da retina peripapilares (36,3%; p<0,001) e de algumas seções maculares (de 2,1 a 4,7%; p<0,01) estavam reduzidas em comparação aos olhos contralaterais. Além do mais, nos olhos submetidos a fechamento angular primário agudo, o mean defect do campo visual foi estatisticamente e negativamente correlacionado com a redução da espessura de todos os quadrantes peripapilares da camada de fibras nervosas da retina. Conclusão: Um único episódio de fechamento angular primário agudo foi associado com redução na espessura da camada de fibras nervosas da retina peripapilar e da espessura macular e com defeitos de campo visual 1 ano ou mais após a crise no olho afetado. Correlações estatisticamente significativas foram identificadas entre danos estruturais e funcionais.

Microperimetry differences in macular sensitivity threshold between first and second tested eyes / Diferenças no limiar de sensibilidade macular na microperimetria entre o primeiro e o segundo olhos testados

ABSTRACT Purpose: To comparatively assess the macular sensitivity threshold of microperimetry and the fixation stability between the first (right) and second (left) tested eye of normal participants. Methods: Thirty healthy patients were randomly assigned to two groups. The participants underwent microperimetry in the fast mode and expert mode in groups I and II, respectively. Each participant underwent a single test and the right eye was tested first. Results: The mean macular sensitivity threshold (± standard deviation [SD]) was 24.5 ± 2.3 dB and 25.7 ± 1.1 dB in the first (right) and second (left) eyes of group I, respectively (p=0.0415) and 26.7 ± 4.5 dB and 27.3 ± 4.0 dB in the first (right) and second (left) eyes of group II, respectively (p=0.58). There was no statistically significant difference between eyes in either group (p=0.1512). Regarding fixation stability (evaluated in the microperimetry expert mode group), the mean ± SD percentage of fixation points within the 1-degree central macula (P1) was 87.9 ± 11.5% in the right eye and 93.8 ± 6.6% in the left eye. The paired t-test did not show a statistically significant difference between eyes (p=0.140). Mean ± SD P2 value was 95.5 ± 4.9% in the right eye and 98.5 ± 2.1% in the left eye. The analysis demonstrated an increase in the percentage of fixation points in the second tested eye compared with the first one (paired t-test= 2.364; p=0.034). There was a negative correlation between the macular sensitivity threshold of the right eye and the duration of the examination for both groups (microperimetry expert mode: r=-0.717; p=0.0026; microperimetry in the fast mode: r=-0.843; p<0.0001). Conclusion: Mean macular sensitivity threshold was higher in the second tested eye in the microperimetry in the fast mode group and was similar in both eyes in the expert mode. Our data suggest that comprehension of the examination by the individual may impact the results of the microperimetry test.(AU)

RESUMO Objetivo: Avaliar comparativamente o limiar de sensibilidade macular da microperimetria e a estabilidade de fixação entre o primeiro (direito) e o segundo (esquerdo) olhos testados de indivíduos normais. Métodos: Trinta pacientes saudáveis foram divididos aleatoriamente em 2 grupos. Os participantes foram submetidos à microperimetria no "fast mode" e no "expert mode" no grupo I e II, respectivamente. Cada participante foi submetido a um único teste e o olho direito foi testado primeiro. Resultados: No grupo I, o limiar médio de sensibilidade macular (± DP) foi de 24,5 ± 2,3 dB e 25,7 ± 1,1 dB nos olhos direito e esquerdo, respectivamente (p=0,0415). No grupo II foi de 26,7 ± 4,5 dB e 27,3 ± 4,0 dB nos olhos direito e esquerdo, respectivamente (p=0,58). Não houve diferença estatisticamente significativa entre os olhos dos dois grupos (p=0,1512). Em relação à estabilidade de fixação (avaliada no grupo microperimetria no "expert mode"), a média das porcentagens dos pontos de fixação dentro do 1 grau central da mácula (P1) ± DP foi de 87,9 ± 11,5% no olho direito e de 93,8 ± 6,6% no olho esquerdo. O teste t pareado não mostrou diferença estatística entre os olhos (p=0,140). O valor médio de P2 ± DP foi de 95,5 ± 4,9% no olho direito e 98,5 ± 2,1% no olho esquerdo. Foi demonstrado um aumento na porcentagem de pontos de fixação no segundo olho testado quando comparado ao primeiro (teste t pareado= 2,364; p=0,034). Houve correlação negativa entre o limiar de sensibilidade macular do olho direito e a duração do exame nos dois grupos (microperimetria no "expert mode": r=-0,717; p=0,0026; microperimetria no "fast mode": r=-0,843; p <0,0001). Conclusão: O limiar médio de sensibilidade macular foi maior no segundo olho testado no grupo microperimetria no "fast mode" e foi semelhante nos dois olhos no "expert mode". Nossos dados sugerem que a compreensão do exame pelo indivíduo pode impactar nos resultados da microperimetria.(AU)

Densidad vascular/de perfusión en dos protocolos de angiotomografía de coherencia óptica ¿Intercambiables? / Vessel/ perfusion density in two optical coherence tomography angiography protocols. Interchangeable?

Resumen Introducción: Distintos protocolos de angiotomografía de coherencia óptica evalúan la mácula. Objetivo: R2) entre las densidades vascular y de perfusión de dos protocolos de angiotomografía de coherencia óptica, para determinar si sus mediciones podían intercambiarse. Método: Estudio observacional, comparativo, prospectivo, transversal entre dos protocolos de angiotomografía de coherencia óptica (AngioPlex, Zeiss) en sujetos sanos. Se identificó la R2 entre las densidades vascular y de perfusión central, interna y completa (protocolo de 3 x 3 mm), y central, interna, externa y completa (protocolo de 6 x 6 mm). Resultados: 78 ojos, mediana de edad 23 años. Hubo R2 altas entre las densidades interna y completa del protocolo de 3 x 3 mm (0.96), externa y completa del de 6 x 6 mm (0.96), y centrales vasculares y de perfusión (≥ 0.96); la R2 entre las densidades centrales vascular y de perfusión de distintos protocolos fue ≤ 0.71. Conclusiones: Las densidades vasculares y de perfusión tienen R2 alta dentro de un protocolo, pero no entre protocolos, porque estos miden preferentemente zonas distintas, lo cual limita intercambiar mediciones.

Abstract Introduction: Different optical coherence tomography angiography (OCTA) scanning protocols evaluate the macula. Objective: To compare the determination coefficients (R2) between vessel and perfusion densities of two OCTA scanning protocols, to learn whether their metrics could be interchanged. Method: Non-experimental, comparative, prospective, observational, cross-sectional study, between two OCTA scanning protocols (Angioplex, Zeiss) in healthy subjects. We found the R2 between central, inner, and full densities (3 x 3 mm protocol), and between central, inner, outer and full densities (6 x 6 mm protocol), both for vessel and perfusion densities. Results: 78 eyes, median age 23 years. There were high R2 between inner and full densities in the 3 x 3 mm protocol (0.96), between outer and full densities in the 6 x 6 mm protocol (0.96) and between central vessel and perfusion densities (≥0.96); R2 between central vessel and perfusion densities of different protocols (≤0.71). Conclusions: Vessel and perfusion densities have high determination coefficients within a scanning protocol, but not between protocols, because each preferentially measures different macular areas. The metrics of different protocols should not be interchanged for follow-up.

Bilateral retinal detachment - when the kidney meets the eye / Descolamento de retina bilateral - quando o rim afeta o olho

ABSTRACT Exudative retinal detachment occurs when fluid accumulates between the neurosensory retina and the retinal pigment epithelium. Ocular diseases or multisystem conditions such as nephrotic syndrome may lead to exudative retinal detachment. This report describes a case of nephrotic syndrome secondary to minimal change disease, anasarca and bilateral serous macular detachment in an adult patient. A 75-year-old male patient presented to the emergency department with generalized edema, asthenia, and visual impairment. Medical history included a recent diagnosis of nephrotic syndrome secondary to minimal change disease, which had been controlled with corticosteroid therapy. At presentation, best corrected visual acuity was 20/100. Slit-lamp examination revealed xanthelasmas and mild bilateral eyelid edema and chemosis. Dilated fundus examination confirmed bilateral macular detachment. The patient did not respond to diuretic therapy. Ttherefore, hemodialysis was started. Two months later, visual acuity improved to 20/25 and near normal restoration of retinal anatomy was achieved, with concurrent remission of proteinuria. Exudative retinal detachment is a multifactorial condition. However, in diseases associated with severe hypoalbuminemia, such as nephrotic syndrome, low oncotic pressure in choroidal vessels and high interstitial pressure in the choroid may explain retinal detachment. Patients with chronic kidney disease carry a high risk of ophthalmic disease development. Several mechanisms that affect ocular vessels, the retina and the choroid are thought to be involved. A multidisciplinary approach is crucial to resolve the ophthalmic condition and improve overall health.

RESUMO O descolamento de retina exsudativo ocorre quando o fluido se acumula entre a retina neurossensorial e o epitélio pigmentado da retina. Patologias oculares isoladas ou doenças multissistêmicas, como a síndrome nefrótica, podem levar ao descolamento de retina exsudativo. Apresenta-se aqui o caso de um adulto com síndrome nefrótica por doença de lesões mínimas, anasarca e descolamento de retina exsudativo macular bilateral. Trata-se de um homem de 75 anos de idade, que recorreu ao serviço de urgência com edema generalizado, astenia e diminuição da acuidade visual. Os antecedentes pessoais incluíam diagnóstico recente de síndrome nefrótica secundária à doença de lesões mínimas, em uso de corticoterapia. Na apresentação, a melhor acuidade visual corrigida era 20/100. A biomicroscopia revelou xantelasmas, edema palpebral leve e quemose nos dois olhos. Fundoscopia mostrou descolamento macular bilateral. O doente iniciou diuréticos com pouca resposta clínica, tendo sido adicionada hemodiálise. Verificou-se melhora da acuidade visual para 20/25 e restauração quase total da anatomia da retina 2 meses após o início do tratamento, coincidindo com a remissão da proteinúria. A fisiopatologia dos descolamentos de retina exsudativos é multifatorial, mas, em doenças com hipoalbuminemia grave, como a síndrome nefrótica, a baixa pressão oncótica e a alta pressão intersticial na coroide podem explicar o descolamento macular exsudativo. Doentes com doença renal crônica constituem um grupo de risco para o desenvolvimento de doença ocular, envolvendo vários mecanismos que afetam vasos, retina e coroide. Uma abordagem multidisciplinar é crucial para a melhoria da doença oftalmológica e do estado geral do doente.

Inyección de gas intravítreo combinada con fotocoagulación con láser de argón para el tratamento de la maculopatía de la foseta del disco óptico sin vitrectomía / Intravitreal gas injection combined with argon laser photocoagulation for treatment of optic disc pit maculopathy without vitrectomy

RESUMEN Presentamos el caso de un paciente con foseta del disco óptico, quien presentó una disminución de la agudeza visual secundaria a desprendimiento seroso de retina. Se decidió realizar una inyección intravítrea de 0.3ml de gas C3F8 (100%), seguida de fotocoagulación con láser de argón en el borde temporal de la foseta, logrando reaplicación total de la retina, con reabsorción de todo el líquido subretiniano visible en la tomografía de coherencia optica (OCT) luego de 400 días. Además hubo una mejoría significativa en la agudeza visual.

ABSTRACT We present the case of a patient with an optic disk pit, presenting with great loss of visual acuity secondary to serous retinal detachment. The management chosen was an intravitreal injection of 0.3 mL of C3F8 (100%), followed by argon laser photocoagulation on the temporal edge of the pit, ), achieving total retinal reattachment , and reabsorption of all subretinal fluid visible at optical coherence tomography after 400 days, in addition to great improvement in visual acuity.

Association between disorganization of the retinal inner layers and capillary nonperfusion area in patients with retinal vein occlusion / Associação entre a desorganização das camadas internas da retina e areas sem perfusão capilar em pacientes com oclusão de veia retiniana

ABSTRACT Purpose: To determine the correlation between the extent of disorganization of the retinal inner layers (a parameter of spectral domain optical coherence tomography) and optical coherence tomography angiography parameters in eyes with center-involved macular edema associated with retinal vein occlusion. Methods: This retrospective observational study included 34 eyes of 34 patients with newly diagnosed macular edema associated with retinal vein occlusion and evidence of center-involved macular edema. Optical coherence tomography angiography and spectral domain optical coherence tomography were evaluated after resolution of the macular edema. Disorganization of the retinal inner layers was determined via spectral domain optical coherence tomography and optical coherence tomography angiography parameters, including foveal avascular zone area in the superficial capillary plexus and capillary nonperfusion areas, foveal avascular zone area in full retinal vasculature, foveal avascular zone perimeter, acircularity index of the foveal avascular zone, and foveal density. Results: The mean disorganization of the retinal inner layers extent was 512.72 ± 238.47 microns, and the mean capillary nonperfusion area was 4.98 ± 2.85 mm2. There was a positive correlation between the extent of disorganization of the retinal inner layers and capillary nonperfusion area (p<0.001, r=0.901). Greater extent of disorganization of the retinal inner layers and the capillary nonperfusion area was correlated with wider foveal avascular zone area (p=0.014 and p=0.036, respectively) in the superficial capillary plexus and decreased foveal density (vessel density in 300 microns around the foveal avascular zone) (p=0.031 and p=0.022, respectively). These parameters were also correlated with decreased vessel density in both the superficial capillary plexus and deep capillary plexus in the parafoveal and peri­foveal regions (p<0.05 for all). Conclusions: Disorganization of the retinal inner layers appears to be a correlated biomarker of capillary ischemia in retinal vein occlusion. The extent of disorganization of the retinal inner layers was strongly correlated with the capillary nonperfusion area. This may support the notion that the extent of disorganization of the retinal inner layers can be used as an easily obtainable and crucial surrogate marker of capillary ischemia.

RESUMO Objetivo: Determinar a correlação entre a ex­tensão da desorganização das camadas internas da retina, que constitui um parâmetro da tomografia de coerência óptica de domínio espectral, e os parâmetros da angiografia por tomografia de coerência óptica em olhos com edema macular com envolvimento central associado à oclusão da veia retiniana. Métodos: Este estudo retrospectivo observacional incluiu 34 olhos de 34 pacientes com edema macular recém-diag­nosticado associado à oclusão da veia retiniana e com evidência de edema macular com envolvimento central. Após a resolução do edema macular, foram avaliadas a tomografia de coerência óptica de domínio espectral e a angiografia por tomografia de coerência óptica. A desorganização das camadas internas da retina foi determinada através de parâmetros da tomografia de coerência óptica de domínio espectral e da angiografia por tomografia de coerência óptica, incluindo a área da zona avascular foveal no plexo capilar superficial e nas regiões sem perfusão capilar, a área da zona avascular foveal na vascularização total da retina, o perímetro da zona avascular foveal, o índice de não circularidade da zona avascular foveal e a densidade foveal. Resultados: A extensão média da desorganização das camadas internas da retina foi de 512,72 ± 238,47 mm e a área média da região sem perfusão capilar foi de 4,98 ± 2,85 mm2. Houve uma correlação positiva entre a extensão da desorganização das camadas internas da retina e a área da região sem perfusão capilar (p<0,001, r=0,901). Maior extensão da desorganização das camadas internas da retina e da região sem perfusão capilar correlacionaram-se a uma área maior da zona avascular foveal (respectivamente, p=0,014 e p=0,036) no plexo capilar superficial e a uma menor densidade foveal (a densidade vascular nos 300 μm à volta da zona avascular foveal; respectivamente, p=0,031 e p=0,022), e também se correlacionaram a uma menor densidade vascular tanto no plexo capilar superficial como no profundo, nas regiões parafoveal e perifoveal (p<0,05 em todas as correlações). Conclusão: A desorganização das camadas internas da retina parece ser um biomarcador correlacionado com a isquemia capilar na oclusão da veia retiniana. O fato de que a extensão dessa desorganização se correlacionou fortemente com a área sem perfusão capilar sugere o uso da extensão da desorganização das camadas internas da retina como um marcador substituto de isquemia capilar, sendo este um marcador importante e facilmente obtido.

Optical coherence tomography angiography findings in patients with Alport syndrome / Alterações encontradas na angiografia por tomografia de coerência óptica (OCT-A) em pacientes com síndrome de Alport

ABSTRACT Purpose: To describe the findings on optical coherence tomography angiography associated with Alport syndrome. Methods: Descriptive study from a referral ophthalmology service (Hospital Evangélico de Vila Velha, Brazil). Patients diagnosed with Alport syndrome were included. Results: The study group consisted of four patients (one female and three males) diagnosed with Alport syndrome. Visual acuity in the worst eye was between 20/40 and 20/60. All male patients had anterior lenticonus on biomicroscopy. The observed retinal findings included dots and flecks and pigmentary changes in the macula. On optical coherence tomography angiography, the inner retinal layers of all patients displayed thinning (especially in the temporal quadrant of the macula) and an increase in the foveal avascular zone. A thick choroid was observed in both eyes of the two youngest patients. Conclusions: In patients with Alport syndrome, the inner retinal layers suffer changes due to type IV collagen mutations. Optical coherence tomography angiography makes it possible to visualize and document these findings, making it a useful tool in the detection of early retinal findings associated with Alport syndrome.

RESUMO Objetivos: Descrever os achados na angiografia por tomografia de coerência óptica associada à síndrome de Alport. Métodos: Estudo descritivo de um serviço de referência em Oftalmologia (Hospital Evangélico de Vila Velha, Brasil). Os pacientes diagnosticados com síndrome de Alport, foram incluídos. Resultados: O grupo de estudo foi composto por quatro pacientes (um feminino e três homens) com diagnóstico de síndrome de Alport. A acuidade visual no pior olho estava entre 20/40 a 20/60. Todos os pacientes do sexo masculino apresentaram lenticone anterior à biomiscroscopia. Os achados da retina observados incluíram pontos e manchas e alterações pigmentares na mácula. Na angiotomografia de coerência óptica, as camadas internas da retina de todos os pacientes apresentaram afinamento (especialmente na região temporal da mácula) e aumento da zona avascular foveal. Uma coroide espessa foi observada em ambos os olhos dos dois pacientes mais jovens. Conclusões: Em pacientes com síndrome de Alport, as camadas internas da retina sofrem alterações devido à mutação do colágeno tipo IV. A angiotomografia de coerência óptica permite visualizar esses achados, tornando-o uma ferramenta útil na detecção de achados iniciais da retina associados à síndrome de Alport.

Assessment of intraocular pressure, macular thickness, retinal nerve fiber layer, and ganglion cell layer thicknesses: ocular parameters and optical coherence tomography findings in attention-deficit/hyperactivity disorder

Objective: To compare intraocular pressure (IOP) and macular, retinal nerve fiber layer (RNFL), and ganglion cell layer (GCL) thicknesses in treatment-naive children with attention-deficit/hyperactivity disorder (ADHD), children with ADHD on regular methylphenidate (MPH) treatment for at least 3 months, and healthy controls. Methods: A total of 58 treatment-naive children with ADHD, 45 children with ADHD on regular MPH treatment, and 44 healthy controls were enrolled in this study. All participants underwent a comprehensive eye examination. Optical coherence tomography (OCT) was used to assess global RNFL thickness, central macular thickness, and GCL thickness in both eyes. Results: Separate univariate analysis of covariance (ANCOVA) on the outcome variables revealed a significant difference among the research groups with respect to IOP in the left eye. Post-hoc univariate analyses indicated that left IOP was significantly higher in children with ADHD under MPH treatment than among healthy controls. However, global RNFL thickness, central macular thickness, and GCL thickness of both eyes, as well as IOP in the right eye, were not significantly different across groups. Conclusion: Further longitudinal follow-up studies are needed to determine whether MPH treatment has any effect on IOP or OCT findings.

Optical coherence tomography angiography findings in patients with branch retinal vein occlusion treated with Anti-VEGF / Achados de angiografia por tomografia de coerência óptica em pacientes com oclusão de ramo da veia retiniana tratada com anti-VEGF

ABSTRACT Purpose: To investigate retinal microvasculature changes in patients treated with anti-VEGF for macular edema secondary to branch retinal vein occlusion. Methods: We examined 38 eyes of 19 patients for the study. We measured superficial and deep capillary plexus vessel densities (%), foveal avascular zone areas (mm2), and central macular thicknesses. Results: Parafoveal superficial and deep capillary plexus values were significantly lower in eyes with branch retinal vein occlusion than in fellow eyes (p<0.001). We found a significant increase in parafoveal deep capillary plexus values after the anti-VEGF treatment (p=0.032). The mean foveal avascular zone was larger in eyes with branch retinal vein occlusion than in control eyes (p<0.001). The mean central macular thickness was significantly higher in eyes with branch retinal vein occlusion than in controls, and we observed a significant decrease in central macular thickness after anti-VEGF treatment (<0.001). In addition, the cystic structures in the deep capillary plexus regressed. Conclusion: Optical coherence tomography angiography enables qualitative and quantitative evaluations during follow-up of patients treated for branch retinal vein occlusion.

RESUMO Objetivo: Investigar as alterações na microvascu latura da retina em pacientes tratados com anti-VEGF para ede ma macular secundário à oclusão de ramo da veia retiniana. Métodos: Foram examinados 38 olhos de 19 pacientes para o estudo. Medimos as densidades dos vasos do plexo capilar superficial e profunda (%), áreas da zona avascular foveal (mm2) e espessura macular central. Resultados: Os valores do plexo capilar superficial e profundo parafoveal foram significativamente menores nos olhos com oclusão de ramo da veia retiniana do que nos outros olhos (p<0,001). Encontramos um aumento significativo nos valores de plexo capilar profundo parafoveal após o tratamento com anti-VEGF (p=0,032). A zona avascular foveal média foi maior nos olhos com oclusão de ramo da veia retiniana do que nos olhos controle (p<0,001). A espessura macular central média foi significativamente maior nos olhos com oclusão de ramo da veia retiniana do que nos controles, e observamos uma diminuição significativa na espessura macular central após o tratamento com anti-VEGF (< 0,001). Além disso, as estruturas císticas no plexo capilar profundo regrediram. Conclusão: A angiotomografia de coerência óptica permite avaliações qualitativas e quantitativas durante o acompanhamento de pacientes tratados por oclusão de ramo da veia retiniana.

Retinopatía por puntero láser: presentación de dos casos / Handheld laser maculopathy: two case reports

El uso indebido de los punteros láser, especialmente el recreativo en los niños, puede causar lesiones retinianas que amenazan la visión. El daño retiniano que producen no está bien caracterizado, debido a que la mayoría de las publicaciones son casos aislados o series pequeñas. El tratamiento y el pronóstico visual es variable según la morfología del daño macular que presenten. En algunos casos, no existe tratamiento, y pueden evolucionar a la curación espontánea; sin embargo, otros precisan cirugía. En una serie de 13 casos, uno requirió cirugía, mientras que el resto necesitó solo observación. De estos 13 casos, 3 pacientes se curaron en forma espontánea, con agudeza visual de 10/10.Se describen dos pacientes de 16 y 12 años con disminución de agudeza visual tras el uso indebido de punteros láser. En el fondo de ojo, presentaron alteraciones maculares. La agudeza visual de ambos se recuperó completamente sin tratamiento.

The improper use of laser pointers, especially for recreational use in children, may cause sight-threatening retinal injuries. The retinal damage it is not well characterized because most publications are isolated cases or small series.The treatment and visual prognosis are variable according to the morphology of the macular damage. In some cases, there is no treatment, and spontaneous healing can be developed; however, others require surgery. In a series of 13 cases, 1 required surgery and the rest observation; 3 patients obtained a spontaneous healing with visual acuity of 10/10.We describe two patients aged 16 and 12 years with decreased visual acuity. Macular alterations appear in the fundus of the eye. The visual acuity of both recovered completely without treatment

Effectiveness of monthly and fortnightly anti-VEGF treatments for age-related macular degeneration / Efetividade de tratamentos anti-VEGF mensais e quinzenais para a degeneração macular relacionada à idade

ABSTRACT Purpose: To study the efficacy and safety of treatments with ranibizumab and bevacizumab for exudative age-related macular degeneration. Methods: A parallel randomized clinical trial was conducted to compare the efficacy and safety of three regimens (bevacizumab every month, bevacizumab every 2 weeks, and ranibizumab every month), followed by as-needed retreatments, for 1 year, in previously untreated individuals with age-related macular degeneration. The primary outcome was change in visual acuity and in central macular thickness after 1 year of follow-up. Subjects were assigned randomly to one of the three groups in a 1:1:1 ratio, and investigators and examiners were blinded to the randomization results. Results: We included 15 patients in each group. After 1 year of follow-up, we found statistically significant improvements in visual acuity and central macular thickness reduction in all groups. However, we found no statistically significant differences between the three groups. Conclusions: The bi-weekly follow-up was effective and we found no significant differences in efficacy or safety between the treatments with ranibizumab and bevacizumab.

RESUMO Objetivo: Estudar a eficácia e segurança dos tratamentos com ranibizumabe e bevacizumabe para a degeneração macular relacionada à idade exsudativa. Métodos: Ensaio clínico paralelo randomizado foi conduzido para comparar a eficácia e segurança de três regimes (bevacizumabe a cada mês, bevacizumabe a cada 2 semanas e ranibizumabe todos os meses), seguidos por retratamentos conforme necessidade, durante 1 ano, em indivíduos previamente não tratados com degeneração macular relacionada à idade. O desfecho primário foi alteração na acuidade visual e na espessura macular central após um ano de seguimento. Os indivíduos foram designados aleatoriamente para um dos 3 grupos em uma proporção de 1:1:1, e os investigadores e examinadores foram mascarados para os resultados da randomização. Resultados: Foram incluídos 15 pacientes em cada grupo. Após um ano de seguimento, encontramos melhorias estatisticamente significativas na acuidade visual e na redução da espessura macular central em todos os grupos. No entanto, não encontramos diferenças estatisticamente significativas entre os 3 grupos. Conclusões: O seguimento quinzenal foi eficaz e não encontramos diferenças significativas na eficácia ou segurança entre os tratamentos com bevacizumabe e ranibizumabe.

Optical biometry-based axial length alterations after intravitreal dexamethasone implant / Alterações do comprimento axial com base na biometria óptica após o implante de dexametasona intravítrea

ABSTRACT Purpose: To investigate changes in axial length after intravitreal dexamethasone implantation in patients with macular edema. Methods: We performed a prospective comparative study of 46 patients with unilateral macular edema, due to diabetic retinopathy, retinal vein occlusion, and non-infectious uveitis, who underwent dexamethasone implantation. The fellow eyes of the patients were considered the control group. The central macular thickness was measured by spectral-domain optical coherence tomography, and axial length was measured by IOLMaster 700 optical coherence biometry. We compared axial length and central macular thickness values within the groups. Results: In the study group, the baseline central macular thickness was 460.19 ± 128.64 mm, significantly decreasing to 324.00 ± 79.84 mm after dexamethasone implantation (p=0.000). No significant change in central macular thickness measurements was seen in the control group (p=0.244). In the study group, the baseline axial length was 23.16 ± 0.68 mm, significantly increasing to 23.22 ± 0.65 mm after dexamethasone implantation (p=0.039). However, the control group exhibited no significant change in axial length (p=0.123). Conclusions: In addition to significantly reducing central macular thickness measurements, intravitreal dexamethasone implantation also significantly changes optical biometry-based axial length measurements.

RESUMO Objetivo: Investigar alterações no comprimento axial após implante de dexametasona intravítrea em pacientes com edema macular. Métodos: Foi realizado um estudo prospectivo e comparativo de 46 pacientes com edema macular unilateral, devido à retinopatia diabética, oclusão da veia retiniana e uveíte não infecciosa, que foram submetidos ao implante de dexametasona. Os olhos contralateral de cada paciente foram considerados o grupo controle. A espessura macular central foi medida por tomografia de coerência óptica de domínio espectral, e o comprimento axial foi medido por meio de biometria de coerência óptica de domínio espectral e o comprimento axial foi medido pela biometria de coerência óptica com IOLMaster 700. Comparamos o comprimento axial e os valores da espessura macular central dentro dos grupos. Resultados: No grupo de estudo, a espessura macular basal foi de 460,19 ± 128,64 mm, diminuindo significativamente para 324,00 ± 79,84 mm após o implante de dexametasona (p=0,000). Nenhuma mudança significativa nas medidas da espessura macular central foi observada no grupo controle (p=0,244). No grupo de estudo, o comprimento axial basal foi de 23,16 ± 0,68 mm, aumentando significativamente para 23,22 ± 0,65 mm após o implante de dexametasona (p=0,039). No entanto, o grupo controle não apresentou alteração significativa no comprimento axial (p=0,123). Conclusões: Além de reduzir significativamente as medidas da espessura macular central, o implante de dexametasona intravítrea também altera significativamente as medidas de comprimento axial baseadas na biometria óptica.

Comparison of choroidal thickness in patients with active and stable thyroid eye disease / Comparação da espessura da coroide em pacientes com doença ocular tireoidiana ativa e estável

ABSTRACT Purpose: To compare the choroidal thickness in active and stable phases of thyroid eye disease. Methods: Forty-seven eyes of 47 patients with thyroid eye disease were prospectively studied. Patients were evaluated on the basis of their clinical activity scores, with scores 33 defined as active disease. Subfoveal, temporal macular, nasal macular, temporal peripapillary, and nasal peripapillary choroidal thickness measurements were performed with Cirrus enhanced depth imaging spectral-domain optical coherence tomography, and the results in the two groups were compared. Results: Twenty-four patients were int he active group, whereas 23 patients were in the stable group. Choroidal thickness was significantly higher in the subfoveal and temporal macular regions in the active group. Although the nasal macular and peripapillary values were also higher in the active group, the difference was insignificant. Conclusions: Subfoveal choroidal thickness was significantly higher in patients with thyroid eye disease in the active phase than in those with stable phase disease.

RESUMO Objetivo: Comparar a espessura da coroide nas fases ativa e estável da doença ocular tireoidiana. Métodos: Quarenta e sete olhos, de 47 pacientes com doença ocular tireoidiana foram estudados prospectivamente. Os pacientes foram avaliados com base em seus escores de atividade clínica, com escore de 33 definidos como doença ativa. As medidas subfoveais, maculares temporais, maculares nasais, peripapilares temporais e da espessura da coroide peripapilar foram realizadas com tomografia de coerência óptica de domínio espectral Cirrus EDI, e os resultados nos dois grupos foram comparados. Resultados: Vinte e quarto pacientes estavam no grupo ativo, enquanto 23 pacientes estavam no grupo estável. A espessura da coroide foi significativamente maior nas regiões macular subfoveal e temporal no grupo ativo. Embora os valores maculares e peripapilares nasais também fossem maiores no grupo ativo, a diferença foi insignificante. Conclusões: A espessura da coroide subfoveal foi significativamente maior em pacientes com doença ocular tireoidiana na fase ativa do que naqueles com doença na fase estável.

Macular thickness and retinal nerve fiber thickness analysis in ocular dominance / Espessura macular e fibra nervosa da retina análise de espessura no domínio ocular

Abstract Objective: To compare macular and peripapillary retinal nerve fiber layer thicknesses of dominant eye and non-dominant eye using optical coherence tomography (OCT). Methods: 104 eyes of 52 healthy young adults were included. Ophthalmological examinations; including measuring refraction, best corrected visual acuity, intraocular pressure (IOP) measurement, slit-lamb biomicroscopy, dilated fundus examination, measuring of central macular thickness (CMT), and peripapillary retinal nerve fiber layer (PRNFL) thickness were performed on each subject. Hole-in-the-card test was used to detect the ocular dominance. Results: There were 25 females (48%) and 27 males (52%) in the study. Eight participants had left eye dominance (15%), forty-four participants had right eye dominance (85%). Mean CMT was 192.5µm in dominant group and 191.9 µm in non-dominant group. There was no statistically significant difference between dominant eye group and non-dominant eye group in either macular thickness or peripapillary retinal nerve fiber layer thickness. Conclusions: No difference between macular and peripapillary retinal nerve fiber layer thicknesses were detected in dominant and non-dominant groups. Further evaluation is needed.

Resumo Objetivo: Comparar as espessuras da camada de fibras nervosas da retina macular e peripapilar do olho dominante e não dominante usando a tomografia de coerência óptica (OCT). Métodos: 104 olhos de 52 adultos jovens saudáveis foram incluídos. Exames oftalmológicos; incluindo medidas de refração, melhor acuidade visual corrigida, medição da pressão intraocular (PIO), biomicroscopia de fenda-cordeiro, exame do fundo dilatado, medição da espessura macular central (CMT) e espessura da camada de fibras nervosas da retina peripapilar (PRNFL) foram realizadas em cada sujeito. O teste Hole-in-the-card foi usado para detectar a dominância ocular. Resultados: houve 25 mulheres (48%) e 27 homens (52%) no estudo. Oito participantes tinham deixado a dominância do olho (15%), quarenta e quatro participantes tinham dominância do olho direito (85%). A CMT média foi de 192,5 µm no grupo dominante e 191,9 µm no grupo não dominante. Não houve diferença estatisticamente significativa entre o grupo dominante de olho e o grupo de olho não dominante tanto na espessura macular quanto na espessura da camada de fibras nervosas da retina peripapilar. Conclusões: Não houve diferença entre as espessuras das camadas de fibras nervosas da retina macular e peripapilar nos grupos dominante e não dominante. Mais avaliações são necessárias.

The effect of smoking cessation on posterior ocular structures / O efeito da suspensão do tabagismo em estruturas oculares posteriores

ABSTRACT Purpose: This study evaluated changes in cho­roidal and macular thickness in healthy volunteers and chronic smokers. Methods: Thirty-three eyes of 33 chronic smokers (study group) and 33 eyes of 33 healthy controls who had never smoked were prospectively evaluated. Comprehensive ophthalmic assessment included slit lamp biomicroscopy, stereoscopic fundus examination, and intraocular pressure measurement. Spectral domain optical coherence tomography was used to measure choroidal and macular thickness 1 month before smoking cessation (smoking period) and after 3 months of smoking cessation (nonsmoking period). Results: The mean age of the participants was 41.88 ± 6.52 years (range, 26-52), and the average smoking duration was 8.6 ± 2.5 years (range, 5-16). The thickness of the paracentral choroid (nasal: 1,500 mm, p=0.001 and temporal: 1,500 mm, p=0.001) had significantly decreased after 3 months of smoking cessation. The thicknesses of the subfoveal choroid in the smoking and nonsmoking periods were not significantly different (p=0.194). The mean central macular thickness was 267.21 ± 18.42 mm in the smoking period and 268.42 ± 18.28 mm in the nonsmoking period (p=0.022). Conclusions: Smoking was associated with statistically significant changes in paracentral choroidal and central macular thickness in healthy volunteers. Pathological studies should be performed to evaluate the effects of smoking on posterior ocular structures.

RESUMO Objetivo: Este estudo avaliou as mudanças na espessura da coroide e da mácula em voluntários saudáveis e fumantes crônicos. Métodos: Trinta e três olhos de 33 fumantes crônicos (grupo estudado) e 33 olhos de 33 controles saudáveis que nunca fumaram foram avaliados prospectivamente. A avaliação oftalmológica abrangente incluiu biomicroscopia de lâmpada de fenda, exame de fundo estereoscópico e medição da pressão intraocular. A tomografia de coerência óptica de domínio espectral foi utilizada para medir a espessura da coroide e da mácula um mês antes da cessação do tabagismo (período de fumar) e após 3 meses da cessação do tabagismo (período de abstinência). Resultados: A idade média dos participantes foi de 41,88 ± 6,52 anos (faixa de 26-52 anos) e a duração média do tabagismo foi de 8,6 ± 2,5 anos (faixa, 5-16 anos). A espessura da coroide paracentral (nasal: 1.500 mm, p=0,001, temporal: 1.500 mm, p=0,001) diminuiu significativamente após 3 meses de cessação do tabagismo. As espessuras de coroide subfoveal nos períodos de tabagismo e não-tabagismo não foram significativamente diferentes (p=0,194). A espessura macular central média foi de 267,21 ± 18,42 mm no períodos de tabagismo e 268,42 ± 18,28 mm no períodos de não-fumantes (p=0,022). Conclusões: O tabagismo foi associado a mudanças estatis­ticamente significativas na espessura paracentral de coroide e macular central em voluntários saudáveis. Estudos patológicos devem ser realizados para avaliar os efeitos do tabagismo nas estruturas oculares posteriores.

Revisión Bibliográfica: Degeneración Macular Relacionada con la Edad. Prevención y Tratamiento Temprano / Bibliographic Review: Prevention and early treatmen

La degeneración macular relacionada con la edad es una de las enfermedades que afecta a la mácula en personas mayores de 50 años, por la existencia de diferentes cambios neurodegenerativos multifactoriales que pueden llevar a la pérdida de la visión central. Según la Organización mundial de la salud existe una prevalencia, del 4 % a nivel mundial, afecta especialmente, en personas mayores de 50 años; se relacionada del 7 % de la ceguera y el 3 %. Clínicamente se manifiesta por dos formas, la atrófica o seca y la exudativa o húmeda. Se ha demostrado que los alimentos ricos en antioxidantes, ácido fólico y el zinc ayudan a reducir esta enfermedad en etapas tempranas. Esta revisión pretende actualizar al personal de salud acerca de la prevención y tratamiento de la degeneración macular relacionada con la edad.

Age-related macular degeneration is one of the diseases that affect the macula in people over 50 years of age, due to the existence of different multifactorial neurodegenerative changes that can lead to the loss of central vision. According to the World Health Organization there is a prevalence of 4 % worldwide; it is related of 7 % of the blindness and 3 %; Clinically it is manifested by two forms, the atrophic or dry and the exudative or wet. It has been shown that foods rich in antioxidants, folic acid and zinc help reduce this disease in early stages. This review aims to update health personnel about the prevention and treatment of age-related macular degeneration.

Perfil epidemiológico das aplicações intravítreas de Ranibizumab / Epidemiological profile of Ranibizumab intravitreal applications

Resumo Objetivo: O objetivo desse trabalho é avaliar o perfil de aplicações intravítreas do Ranibizumab em uma população de adultos atendidos no Instituto Benjamin Constant, no ano de 2015, levando em consideração o efeito sobre a acuidade visual e a espessura macular após tratamento. O objetivo secundário é apresentar as principais indicações desse tipo tratamento no serviço de olhos acima citado. Métodos: Foi realizado um estudo retrospectivo seccional, em indivíduos acima de 20 anos entre os meses de março a agosto de 2015, para analisar a acuidade visual e espessura foveal pré e pós tratamento. A dose do anti-VEGF utilizada foi de 0,05ml por aplicação com intervalo de quatro semanas entre elas. A aferição da acuidade visual assim como o OCT pós tratamento foram realizados em torno de trinta dias após a última aplicação. As análises estatísticas foram feitas com uso do software SPSS versão 21 e o nível de significância estatística foi de 95% com um valor de p <0,05. Resultado: O estudo mostrou que a principal afecção relacionada a esse tratamento foi a retinopatia diabética não proliferativa associada ao edema macular (32,8%). Após o tratamento indicado com Ranibizumab, houve uma melhora da acuidade visual média de 0,70 para 0,59 (logMAR) e uma regressão da espessura macular, visto no OCT, de 408,1µm para 337,2 µm (valor de p <0,05). Conclusão: Pode-se concluir portanto, que o tratamento com Ranibizumab na população estudada contribuiu para uma melhor qualidade de vida dos pacientes, pois a maioria dele apresentou uma melhora estatisticamente significativa na acuidade visual após as aplicações.

Abstract The objective of this work is to evaluate the profile of intravitreal applications of Ranibizumab in a population of adults attended at the Benjamin Constant Institute in the year of 2015, taking into account the effect on visual acuity and macular thickness after the treatment. The secondary objective is to present the main indications of this type of treatment in the eye care mentioned above. A retrospective cross-sectional study was performed in individuals over 20 years of age between March and August of 2015 to analyze visual acuity and foveal thickness before and after treatment. The dose of anti-VEGF used was 0.05 ml per application with an interval of four weeks between them. Visual acuity assessment as well as OCT post treatment were performed around 30 days after the last application. Statistical analyses were performed using SPSS software version 21 and the level of statistical significance was of 95% with a value of p <0.05. The study showed that the main condition related to this treatment was non-proliferative diabetic retinopathy associated with macular edema (32.8%). After treatment indicated with Ranibizumab, there was an improvement in the average visual acuity from 0.70 to 0.59 (logMAR) and a regression of the macular thickness, seen in the OCT, from 408.1μm to 337.2μm (p < 0.05). It can be concluded, therefore, that treatment with Ranibizumab in the studied population contributed to a better quality of life of the patients, since most of them presented a statistically significant improvement in the visual acuity after the applications.

Surgical management of retinal fold after 23-Gauge pars plana vitrectomy retinopexy / Manejamento cirúrgico de dobra de retina após retinopexia com vitrectomia via pars plana de 23-Gauge

Abstract The authors report a case of retinal fold after retinal detachment repair performed using 23-gauge pars plana vitrectomy technic (PPV). The fundus photography and optical coherence tomography (OCT) showed a posterior retinal fold with the retina periphery attached. The patient's best corrected visual acuity (BCVA) was 20/200 with severe metamorphopsia. A 25-gauge PPV, subretinal balanced saline solution (BSS) injection using a 25-39-gauge cannula, and gas-fluid exchange were performed. The patient's BCVA improved significantly after treatment. The retinal fold observed is not a frequent complication and can be managed with PPV, subretinal BSS injection and fluid-air exchange.

Resumo Os autores relatam um caso de dobra retiniana após a cirurgia de reparação de descolamento de retina realizada com vitrectomia via pars plana de 23 gauge (VVPP). A retinografia e a tomografia de coerência óptica (OCT) mostraram uma dobra posterior da retina com a periferia da retina colada. A melhor acuidade visual corrigida do paciente foi de 20/200 e severa metamorfopsia. Foi realizada uma VVPP de 25G, injeção subretiniana de solução salina balanceada (BSS) utilizando uma cânula de calibre 25-39 e troca de fluido-gasosa. A melhor acuidade visual corrigida do paciente melhorou significativamente após o tratamento. A dobra retiniana não é uma complicação freqüente e pode ser tratada com VVPP, realização de injeção subretiniana de BSS e troca fluido-gasosa.